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Baby-Nachrichten

13. Progeria-Baby

Baby   Cartoon 01: Baby schläft auf
                                      Wolken - von www.freepik.com    Progeria-Kind
                        im Arm   Progeria-Baby mit Puppe   Progeria-Baby in Magura, Bangladesh   Progeria-Baby in New York City
Progeria-Kind im Arm [1,2] - Progeria-Baby mit Puppe [3] - Progeria-Baby in Magura, Bangladesh [4] - Progeria-Baby in New York City [5]

präsentiert von Michael Palomino (2021)

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1. Faktoren für das Geschlecht des Babys

13. Das Progeria-Baby (gealtertes Baby, vergreiste Kinder)


Begriffe

Geriatrie heisst auf Griechisch die Altersheilkunde, und pro-geria heisst "früh gealtert" (geras=griechisch: Alter [web02]). Das Fachwort "Progeria" beschreibt also vorzeitig gealterten Babys bzw. die Vergreisung von Kindern. Begriffe sind:
-- Progeria
-- Progerie
-- Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS): Jonathan Hutchinson und Hastings Gilford beschrieben das Syndrom erstmals 1886
-- Progeria infantilis [web01]
-- Greisenkind
-- Progerie Typ I [web02].


Syndrome bei Progeria-Kindern

Das normale Vorkommen dieser genetischen Variation ist 1 auf 4 Millionen [web01] oder 1 auf 8 Millionen [web02]. Es handelt sich um
-- ein genetisches Syndrom
-- ein mehrfaches Progerie-Syndrom
-- ein segmental progeroides Syndrom SPS [web01].

Diese vergreisten Kinder können dann noch weitere Syndrome haben wie:
-- Akrogerie
-- Bloom-Syndrom
-- Cockayne-Syndrom
-- Geroderma osteodysplastica
-- Ogden-Syndrom
-- Xeroderma pigmentosum [web01].


Symptome von Progeria-Kindern

Symptome von Progeria-Babys können sein: Kleinwuchs, Haarausfall, alte Haut ("Pergamenthaut"), fehlgebildete Nägel, viel zu grosser Schädel, zurückgesetzter Kiefer, Knochenschwund, Atherosklerose [web01].

Der Beobachter schildert die Kopfform bei Progeria-Kindern so:

"Die Kinder verlieren ihre Haare, die Haut ist trocken und rau. Dadurch scheinen die Venen – insbesondere am Kopf – stark durch die Haut. Weitere Progerie-Symptome sind eine piepsige Stimme und das kleine Gesicht mit schnabelartig vorspringender Nase («vogelartig»; «wizened old man»). Durch fehlendes Unterhautfettgewebe (Lipodystrophie) wirken von Progerie Typ I betroffene Kinder eher «knochig» und dünn." [web02]

Progeria-Kinder leiden auch oft unter den folgenden typischen Alterskrankheiten
-- Knochenschwund (Osteoporose - hohle, schwache Knochen): Knochen können ohne besondere Belastungen brechen
-- Arthrose mit Schmerzen und Fehlstellungen (Luxationen) oder Versteifungen (Kontrakturen) [web02].

Auffällig sind auch
-- Veränderungen an Nägeln und Zähnen
-- ein vorgewölbter Bauch [web02]
-- verengte Blutgefässe (Arteriosklerose) v.a. bei den Herzkranzgefässen, was dann Herzinfarkte Provoziert [web02].

Andere Alterskrankheiten fehlen aber bei Progeria-Kindern:
-- Grauer Star (Katarakt)
-- Alzheimer-Demenz
-- Krebs [web02].


Pharma-Medikamente zum Aufhalten der Progerie

Die Beschwerden können nur gelindert werden, und Vorbeugung gegen Komplikationen betrieben werden:
-- Physiotherapie stärkt die Muskulatur, verbessert die Durchblutung, beugt steifen Gelenken vor
-- Badezusätze oder Lotionen pflegen die Haut
-- emotionale Unterstützung stärken das Selbstwertgefühl
-- die Pharma ist am Entwickeln von Medikamenten, ein Statin gegen Herz-Kreislauf-Erkrankungen und ein Bisphosphonat gegen Knochenschwund, sowie Medikamente gegen Arterienverkalkung
-- die Pharma setzt auch Acetylsalicylssäure gegen Gefässverschlüsse ein [web02]


Todesursachen von Progeria-Kindern

Todesursachen sind meistens ein Herzinfarkt oder ein Schlaganfall [web01] wegen Arteriosklerose [web02]. Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt bei 14 Jahren. Die Mutation wird also nicht weitervererbt, weil die Geschlechtsreife kaum jemals erreicht wird [web01]. Selten werden sie erwachsen [web02].


Genforschung und Genschaden bei Progeria-Kindern

Die Genforschung hat die Ursache mit einem Chromosomenschaden gefunden, aber keine Heilmittel entwickelt. Es handelt sich um eine "Spontanmutation im Lamin-A-Gen". [web01]

Der Beobachter beschreibt es so:

"Die Progerie Typ I ist eine Krankheit, die auf einem Fehler im menschlichen Erbgut beruht. Es handelt sich dabei um eine Veränderung (Mutation) im Gen des Eiweisses Lamin A. Dieses Eiweiss stabilisiert die Innenseiten des Zellkerns und ist wichtig, um das Ablesen der Gene und die Zellteilung zu regulieren. Der Zellkern beinhaltet das Erbgut. Er ist von einer Hülle umgeben, der Kernmembran. Bei der Progerie Typ I ist das Lamin A verkürzt. Forscher nehmen an, dass diese Veränderung die Kernhülle schwächt und zu Verformungen des Zellkerns führt. Auch haben Wissenschaftler nachgewiesen, dass es durch das verkürzte Lamin A unter anderem zu Fehlern bei der Zellteilung kommt." [web02]


Erwachsene ab 50 mit Progeria

Erwachsene können ab 50 auch sehr schnell altern, was als Progeria adultorum (Werner-Syndrom) bezeichnet wird [web01]. Das ist dann der Progerie-Typ II [web02].

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Quellen
[web01] https://de.wikipedia.org/wiki/Progerie
[web02] https://www.beobachter.ch/gesundheit/krankheit/progerie-typ-i-hutchinson-gilford-progerie-syndrom
Fotoquellen
[1] https://www.pinterest.com/gehaag/progeria/
[2] https://www.pinterest.com/pin/356136283014572169/
[3] https://newbornbabypic.blogspot.com/2019/02/progeria-newborn-baby.html
[4] https://www.observerbd.com/details.php?id=35253
[5] Instagram-Kanal bbaby.lovely aus New York City:  https://www.instagram.com/p/CUXC2V6Abj2/ - https://www.instagram.com/p/CX4FsIAgvis/ etc.




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